Une vaste étude internationale a révélé comment l’atrophie corticale postérieure, qui comprend divers symptômes visuospatiaux, peut se manifester quatre ans avant les premiers déficits de mémoire.

Pour certains patients atteints de la maladie d’Alzheimer, les premiers signes de la maladie ne sont pas une perte de mémoire, mais plutôt mauvaise vue en raison d’une variante peu connue de la pathologie : laatrophie corticale postérieure (ACP) . Ces symptômes très inhabituels peuvent difficile à diagnostiquer correct, ce qui, pour des milliers de personnes, pourrait arriver avec des années de retard. Jusqu’à présent, on savait peu de choses sur l’atrophie corticale postérieure, mais une grande étude internationale, la première en son genre, dirigée par des chercheurs de l’Université de Californie à San Francisco et publiée dans Lancet Neurology, a étudié en profondeur cette autre forme d’Alzheimer. L’Université de Trente, l’Université Vita e Salute de San Raffaele à Milan avec le professeur de neurologie Federica Agosta et l’Université de Milan avec le professeur Daniela Galimberti du Département de biomédecine, chirurgicale et dentaire ont également participé aux travaux.

L’ACP peut toucher 10 % des patients atteints d’Alzheimer

Les scientifiques ont étudié les données de 1 092 patients atteints d’ACP dans 16 pays différents à travers le monde et ont découvert qu’en moyenne, le syndrome commence à affecter patients à l’âge de 59 ans, environ 5 à 6 ans plus tôt que la plupart des patients atteints de la forme la plus courante de la maladie d’Alzheimer. Dans le cadre de ces travaux, il a été constaté qu’environ 94 % des patients atteints d’ACP souffraient de la maladie d’Alzheimer, tandis que les 6 % restants souffraient de maladies telles que la maladie à corps de Lewy et la démence frontotemporale.

Il n’a pas été possible d’établir le nombre de personnes touchées par l’atrophie corticale postérieure, mais les chercheurs estiment qu’ils pourraient être plus élevés.représentent jusqu’à 10 % de tous les cas d’Alzheimer. Les auteurs des travaux espèrent qu’une plus grande connaissance du syndrome aidera les médecins à le diagnostiquer plus tôt et encouragera les chercheurs à inclure les patients atteints d’atrophie corticale postérieure dans les essais cliniques sur la maladie d’Alzheimer. Une chose que nous avons découverte grâce à notre étude – souligne Gil D. Rabinovici, l’un des auteurs des travaux et directeur du Centre de recherche sur la maladie d’Alzheimer de l’Université de Californie – est que lorsque la maladie est diagnostiquée, les patients en souffrent depuis depuis de nombreuses années et il y a donc beaucoup de travail à faire pour sensibiliser l’opinion à ce syndrome.

60% des patients sont des femmes

L’étude, qui a débuté en 2021, a révélé que l’ACP est diagnostiquée en moyenne seulement quatre ans après l’apparition des symptômes visuels, lorsque des signes de perte de mémoire commencent également à apparaître. L’évolution de la maladie est variable : certains patients présentent un déclin de la mémoire dès un ou deux ans après l’apparition des symptômes visuels. La recherche a également révélé que les patients atteints d’ACP présentaient des accumulations de plaques de protéine amyloïde et de protéine tau comme ceux observés dans la forme la plus courante d’Alzheimer, mais dans une zone différente du cerveau, à savoir dans le dos, dans les zones chargées du traitement de l’information visuelle. Pour des raisons peu claires, un nombre particulièrement élevé de patientes féminines : environ 60%.

Symptômes

Les premiers symptômes les plus fréquents concernent difficulté à lire et à conduire. Les automobilistes souffrant de PCA ont difficulté à évaluer les distances. D’autres ont du mal à lire le soir ou distinguer les objets immobiles des objets en mouvement ou ils ne peuvent pas percevoir plus d’un objet à la fois. Certains patients ont des hallucinations. D’autres symptômes peuvent inclure des difficultés à faire des calculs mathématiques ou à épeler, et de nombreuses personnes atteintes d’atrophie corticale postérieure ressentent de l’anxiété, probablement parce qu’elles savent que quelque chose ne va pas. Ces patients rapportent qu’ils ne voient pas d’objets dans une zone du champ visuel, qu’ils ne reconnaissent pas plusieurs objets en même temps et ne perçoivent souvent pas les distances entre un objet et un autre, toutes situations qui n’ont rien à voir avec avec fonction oculaire. Paul Nucci, professeur titulaire d’ophtalmologie à l’Université de Milan et collègue de département de l’un des auteurs de l’étude, Daniela Galimberti. Aux premiers stades de l’atrophie corticale postérieure, la plupart des gens n’ont pas de troubles de la mémoire notables, mais la mémoire peut être altérée aux stades ultérieurs.

Le chemin vers le diagnostic

Les premiers symptômes étant visuels, les patients s’adressent d’abord à un médecin généraliste, puis à un opticien-optométriste, puis à un ophtalmologiste et enfin seulement à un neurologue. Le diagnostic est désormais possible grâce à des tests de capacités cognitives ou à des examens instrumentaux tels que l’imagerie par résonance magnétique cérébrale (IRM) ou la tomodensitométrie (TDM). Le premier contrôle médical pour un symptôme visuel non spécifique a lieu à juste titre chez un ophtalmologiste – souligne Paolo Nucci, qui est également président de la Société italienne d’ophtalmologie pédiatrique et de strabisme – qui certifie que l’œil, d’un point de vue fonctionnel, a des capacités normales et qu’il n’y a pas de problèmes de doublement d’image ou d’altérations du champ visuel qui peut justifier des perceptions erronées, c’est-à-dire des situations dans lesquelles la perception visuelle est altérée. Généralement, la plupart des ophtalmologistes, lors de la visite, comprend immédiatement si les perceptions visuelles sont de nature périphérique, donc oculaire, ou si les perceptions sont de nature centrale, donc d’ordre neurologique. C’est bien qu’il y ait une collaboration étroite entre l’ophtalmologiste et le neurologue. Attention à tout excès d’alarmisme : certains de ces symptômes peuvent être liés à des lésions vasculaires dans la zone postérieure du cerveau.

Comment soulager les symptômes

Comme la maladie d’Alzheimer Il n’existe pas de remède définitif à l’atrophie corticale postérieure mais les services de déficience visuelle peuvent aider ces patients. Pour faciliter la lecture, vous pouvez lire des livres avec des caractères plus grands, utiliser un éclairage plus puissant et meilleur dans votre maison et mettre en valeur les surfaces irrégulières, comme les escaliers, avec du ruban adhésif fluorescent. Certains patients peuvent bénéficier de traitements visant à améliorer les symptômes de la maladie d’Alzheimer, tels que les inhibiteurs de la cholinestérase ou les antagonistes des récepteurs NMDA. Cependant, l’identification précoce de l’ACP pourrait avoir des implications importantes pour le traitement de la maladie d’Alzheimer, a déclaré Renaud La Joie, neurologue et premier auteur de l’étude. Par conséquent, ces patients pourraient également être candidats aux thérapies anti-amyloïdes actuellement utilisées uniquement aux États-Unis ou aux thérapies anti-tau, actuellement en phase expérimentale.

Le cas de Terry Pratchett

L’atrophie corticale postérieure a été décrite pour la première fois dans la littérature médicale chez seulement cinq patients en 1988, mais pendant longtemps le syndrome n’a pas été bien compris et les experts du monde entier n’ont pas utilisé les mêmes paramètres de diagnostic. Ce n’est qu’en 2017 que les scientifiques se sont mis d’accord sur une description unique de la maladie, avec une publication dans la revue Alzheimer’s & Dementia. Le peu de connaissances sur la maladie est dû à l’écrivain britannique Terry Pratchett, auteur de la série Dissworld, décédé en 2015, qui avait annoncé en 2007 avoir reçu un diagnostic de forme rare d’Alzheimer liée à une atrophie corticale postérieure.

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