Il s’agit d’une maladie rare qui touche principalement les sujets âgés de 15 à 45 ans, même si les cas pédiatriques et âgés ne manquent pas. Nous parlons de Le syndrome de Behcetune maladie auto-immune complexe caractérisée par vascularite chronique, ou d’une inflammation des vaisseaux sanguins dans n’importe quelle partie du corps. Les symptômes sont vastes et sont souvent confondus avec ceux d’autres problèmes. Le diagnostic est donc difficile et non immédiat.
La pathologie a été découverte en 1937 par dermatologue turc Hulusi Behcet qui a observé trois manifestations récurrentes chez plusieurs patients : uvéite (c’est-à-dire une inflammation des yeux), des plaies génitales et des ulcères buccaux. Au fil du temps, on a alors compris que ce sont les symptômes les plus caractéristiques du syndrome. Mais quelle en est l’étiologie et existe-t-il des traitements efficaces ? Découvrons ensemble.
Les causes du syndrome de Behçet
Nous avons déjà dit que le syndrome de Behçet avait une origine auto-immune. Cela signifie que le système immunitaire, reconnaissant les cellules des vaisseaux sanguins comme étrangères, les attaque et les détruit. Malgré les énormes progrès réalisés dans la recherche, leétiologie restes inconnu. Cependant, la science estime que l’apparition de la maladie est influencée par deux éléments :
- Prédisposition génétique: dans environ 72 % des cas le syndrome est associé aux antigènes HLA-B51 et HLA-B57. Cette correspondance a été identifiée particulièrement chez des individus originaires du bassin méditerranéen et de l’Extrême-Orient.
- Facteurs environnementaux: pensez, par exemple, au tabagisme et à l’exposition prolongée à des produits chimiques qui peuvent endommager la structure de l’ADN.
Symptômes du syndrome de Behçet
L’un des symptômes les plus fréquents du syndrome de Behçet estuvéite, c’est-à-dire une inflammation de la couche vasculaire de l’œil qui se manifeste par une vision floue, des douleurs, des rougeurs et la perception de points en mouvement dans le champ visuel. Dans les cas graves, une perte de vision permanente peut survenir. 97 % des patients développent ulcères buccaux sur la langue, les lèvres et les gencives. Semblables aux aphtes, ils sont beaucoup plus nombreux et douloureux.
Le ulcères ils affectent également le organes génitaux, plus précisément le scrotum chez l’homme, la vulve, le vagin et le col de l’utérus chez la femme. Bien qu’elles ne soient pas contagieuses, ces ulcérations sont extrêmement gênantes, laissent des cicatrices et peuvent rendre les rapports sexuels inconfortables. N’oublions donc pas le lésions cutanées récurrentes sous forme de papules, de pustules et d’érythème noueux.
Il s’agit donc de la symptomatologie typique du syndrome de Behçet, mais comme la pathologie est multisystémique, elle peut donner lieu à d’autres manifestations dont la gravité varie selon les sujets :
- Problèmes gastro-intestinaux
- Inflammations des articulations
- Thrombose veineuse profonde
- Inflammation du système nerveux
- Fatigue intense
- Anévrismes.
Diagnostic et traitement du syndrome de Behçet
Diagnostiquer le syndrome de Behçet, comme déjà mentionné, n’est pas facile car les symptômes sont souvent confondus avec ceux d’autres maladies. De nombreux examens sont donc nécessaires : analyses de sang et d’urine, biopsie cutanéeIRM, recherche de l’antigène HLA-B51, test de patergie.
Selon le des lignes directrices on peut parler de syndrome de Behçet si au cours des 12 derniers mois il y a eu au moins trois épisodes d’ulcères buccaux associés à deux des troubles suivants : uvéite, lésions cutanées, ulcères génitaux et hypersensibilité cutanée.
Il n’existe pas de remède définitif. Le traitement a pour seul but de contrôler les symptômes et, en fonction du tableau clinique de l’individu, implique l’administration de cortisoneimmunosuppresseurs, anti-inflammatoires non stéroïdiensla colchicine et les antagonistes du facteur de nécrose tumorale.
